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2013口腔执业辅导:家族性巨颌症

http://zige.eol.cn  来源:  作者:中国教育在线  2013-07-11    

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  家族性巨颌症(cherubism)又称家族性颌骨纤维异常增殖症或家族性颌骨多囊性病。病因不明,有家族性,为常染色体显性遗传性疾病。

  (一)临床表现

  1.幼儿期发病,男性较多见

  2.病变多侵犯下颌骨,呈对称性肿大,下颌牙槽突膨胀。上颌也可被侵犯。常导致牙列不整,乳牙移位。

  3.X线显示颌骨对称性膨胀,有多囊性密度减低区。

  (二)病理变化

  1.肉眼:纤维结缔组织代替骨组织,质软,剖面灰白色,有点状红褐色区。

  2.镜下

  (1)骨组织被纤维组织代替。

  (2)纤维中富含血管、血管壁薄,周围常见嗜酸性胶原物质环绕。

  (3)纤维纤细,排列疏松,其间有大量多核巨细胞,多核巨细胞常围绕血管壁。

  (4)后期有成骨现象。

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