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　　单克隆免疫球蛋白增殖病是指患者体内存在异常增多的单克隆免疫球蛋白的一类疾病。又称丙种球蛋白增殖病，主要是由于lg电泳位置在球蛋白区域（丙种球蛋白）。

　　特点是：单克隆细胞增生，lg理化性质十分均一，无活性和正常的免疫功能，所以又称副蛋白，也称M蛋白。M蛋白可通过肾小球滤过从尿中排出（轻链），因轻链分子量小（45000），在尿中测出轻链故又称之为本周蛋白，它是1847年由Bence-Jones在尿中检出轻链而命名。

　　一、多发性骨髓瘤

　　多发性骨髓瘤，是单株浆细胞异常增生的恶性肿瘤，亦称浆细胞瘤。

　　1.发病机制不明，与下列因素有关。

　　（1）与遗传因素有关。

　　（2）细胞因子异常。

　　（3）与粘附分子、IL-6等信号传递受体和Bcl-2等抑制凋亡的受体高表达有关，这些物质可使恶变的浆细胞定植于骨髓，还与myc、ras等原癌基因的异常启动有关，从而直接或间接损伤骨髓细胞和免疫系统。

　　（4）造血干细胞异常

　　（5）外因如物理、化学和生物因素可引起发病。

　　2.临床特征

　　（1）骨质破坏：骨髓瘤细胞增生、浸润破坏骨组织→骨质疏松、溶骨改变→骨痛、骨折。

　　（2）贫血：骨髓损害→贫血、粒细胞和血小板↓，出血。

　　（3）感染。

　　（4）肾功能损害。

　　（5）其他组织损害，如神经系统。

　　（6）预后不良，第（3）和（4）常为本病的死因。

　　3.免疫学特征

　　（1）血清中有大量的M蛋白，IgG≥30g／L、IgA≥10g／L、IgM≥10g／L、IgD≥2.0g／L、IgE≥2.0g／L或尿中有本周蛋白（>2.0g／24h尿）；（2）骨髓中有大量成熟的浆细胞（>15％），组织活检证实有浆细胞瘤；（3）正常的Ig水平明显↓。

　　4.诊断标准：免疫学特征3项中具备2项即可诊断；但IgM或IgD除具备免疫学特征（1）、（2）项外，还须有多处溶骨性损害。确诊为多发性骨髓瘤后，还要进一步作免疫学检查分型。

　　5.MM不同类型特征：发生率IgG型最常见（>50％）、IgA型次之（约20％～25％）、IgD型少见（约1％～2％）、IgE型、IgM型罕见。

　　注意：浆细胞白血病：为MM变异型，其恶性浆细胞不仅在骨髓中可见，在血液中也可见。可与一般的骨髓瘤相鉴别。

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